Nen de 3 anys amb pàpules eritematodescamatives, inflamatòries I hipopigmentades de 4 mesos d'evolució / No disponible

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Cobalamin disorder CblC presenting with hemolytic uremic syndrome and pulmonary hypertension / Aciduria metilmalónica con homocistinuria tipo CblC como causa de síndrome hemolítico urémico e hipertensión pulmonar

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Fractura congènita amb enfonsament cranial en dos nounats sense factors de risc / Fractura congénita con hundimiento craneal tipo ping-pong en dos neonatos sin factores de riesgo / Congenital depressed skull ping-pong fracture in two newborns without risk factors

Introducció: Les fractures cranials congènites amb enfonsament solen tenir com a antecedent un part vaginal complicat o un trauma obstètric. Aquest tipus de fractures també es poden presentar de forma espontània en fins a 1 de cada 10.000 naixements. Observació clínica: Presentem dos casos clínics en què s'observa una fractura cranial espontània amb enfonsament de diagnòstic en les primeres hores de vida, sense antecedent de trauma extrínsec durant la gestació ni d'instrumentalització durant el part. En tots dos casos es va realitzar reparació quirúrgica del defecte amb una evolució posterior correcta. Comentaris: Trobar la causa de les fractures espontànies amb enfonsament cranial tipus ping-pong pot ser difícil. Entre les possibles causes destaquen la pressió produïda intraúter per diferents estructures sobre el cap del fetus. En els dos casos descrits no es va identificar cap antecedent com a possible causant de la fractura. El maneig d'aquestes fractures és controvertit; la cirurgia estaria indicada en els casos en què l'enfonsament cranial pogués produir dany cerebral secundari. Pel que fa a les fractures amb enfonsament no complicades, en alguns centres es prefereix el tractament conservador

Introducción: Las fracturas craneales congénitas con hundimiento suelen tener como antecedente un parto vaginal complicado o un trauma obstétrico. Este tipo de fracturas también se pueden presentar de forma espontánea en hasta 1 de cada 10.000 nacimientos. Observación clínica: Presentamos dos casos clínicos en los que se observa una fractura craneal espontánea con hundimiento de diagnóstico en las primeras horas de vida, sin antecedente de trauma extrínseco durante la gestación ni instrumentalización durante el parto. En ambos casos se realizó reparación quirúrgica del defecto con buena evolución posterior. Comentarios: Identificar la causa de las fracturas espontáneas con hundimiento craneal tipo ping-pong puede ser difícil. Entre las posibles causas destacan la ppresión producida intraútero por diferentes estructuras sobre la cabeza del feto. En los dos casos descritos, no se identificó ningún antecedente como posible causa de la fractura. El manejo de estas fracturas es controvertido; la cirugía estaría indicada en aquellos casos en los que el hundimiento craneal pudiera producir daño cerebral secundario. En algunos centros se prefiere el tratamiento conservador para las fracturas con hundimiento no complicadas

Introduction: Congenital depressed skull fractures frequently are associated with complicated vaginal birth or obstetrical trauma. However, they can be present spontaneously without history of birth trauma in up to 1 out of every 10,000 births. Clinical observation: We report two newborns with a depressed skull fracture diagnosed within the first hours of life, without any history of extrinsic trauma during gestation or instrument-assisted delivery. In both cases, the defect was corrected surgically with good outcomes. Comments: The cause of ping-pong type spontaneous depressed skull fracture may be difficult to ascertain. Possible causes include the pressure exerted upon the head of the fetus by extrauterine structures. In the two cases reported, no preceding trauma was identified as possible cause of the fracture. The treatment of this type of skull fractures is controversial; while surgery is always indicated in cases where the cranial depression could produce brain damage, conservative treatment may also be appropriate in uncomplicated depressed fractures

Eosinofilia: experiencia en una consulta de patología importada en un centro de tercer nivel / Eosinophilia: experience of an imported disease unit in a pediatric tertiary care hospital

Fundamento. La eosinofilia es un hallazgo frecuente en pediatría y puede deberse a múltiples causas. En nuestro medio, los procesos Eosinofília: experiència en una consulta de patologia importada en un centre de tercer nivell Míriam Poblet-Puig 1, Maria Espiau 1, Andrea Martín-Nalda 1, Pere Soler-Palacín 1, Elena Sulleiro 2, Concepció Figueras 1 1 Unitat de Patologia Infecciosa i Immunodeficiències de Pediatria; 2 Servei de Microbiologia. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona alérgicos (dermatitis atópica, asma y rinitis) son más frecuentes entre la población autóctona, y los procesos infecciosos, más frecuentes entre la población inmigrante. Objetivo. Describir las características de los pacientes estudiados por eosinofilia en una consulta de patología importada de pediatría. Método. Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con eosinofilia en la consulta entre enero de 2009 y diciembre de 2010. Resultados. Se han incluido 39 pacientes. El 79,5% eran extranjeros. El 69,2% de los pacientes presentaban eosinofilia leve; el 25,7%, moderada, y el 5,1%, grave. Se llegó al diagnóstico etiológico de eosinofilia en el 59% de los casos (65,2% infección parasitaria, 26,1% atòpia, 8,7% otras causas). A todos los pacientes a los que se llegó a un diagnóstico etiológico se les administró tratamiento específico, observándose una disminución de la eosinofilia en el 93%. La zona de procedencia se asoció de forma estadísticamente significativa a los distintos diagnósticos etiológicos (p<0,05), siendo las infecciones parasitarias más frecuentes entre la población inmigrante (prevalencia del 72,2%), sin poder relacionar ninguna especie parasitaria con un área geográfica específica. No se encontró asociación entre el tiempo de estancia en el país de origen y la probabilidad de tener un resultado positivo en el coproparasitológico. Conclusiones. La eosinofilia es frecuente y debe ser estudiada incluso cuando se presenta de forma aislada, ya que puede ser la única manifestación de entidades potencialmente graves. Es importante aplicar un protocolo diagnóstico específico según procedencia y características del paciente (AU)

Background. Eosinophilia is a common laboratory finding among the pediatric population and may have multiple causes. Allergic disorders (most frequent among autochthonous population) and infectious diseases (more prevalent among immigrant patients) are considered to be the main etiologies. Objective. To determine the characteristics of patients with eosinophilia who were seen at an Imported Diseases Unit in a pediatric tertiary care hospital. Method. Descriptive retrospective study including all patients presenting with eosinophilia in the unit between January 2009 and December 2010. Results. Thirty-nine patients were included; 79.5% of them were immigrants. Sixty-nine point five percent had mild eosinophilia, 25.6% moderate, and 5.1% severe. A final diagnosis was reached in 59% of the cases (65.2% parasitic infection, 26.1% atopic disease, and 8.7% other causes). All patients with a final diagnosis received directed therapy. Among those, regression of the eosinophilia was observed in 93.3%. The area of origin was significantly associated with the final diagnosis (p<0.05); a higher prevalence of parasitic infections was found among immigrants (72.2%) than among native children. None of the parasitic species were found to correlate with a specific region. The time spent in the country of origin was not significantly associated with the probability of having a stool sample positive for parasites. Conclusions. Eosinophilia is a common finding that needs to be investigated, even when isolated, as it may be the first and only manifestation of a potentially severe condition. It is important to follow specific diagnostic protocols depending on the origin and characteristics of the patient (AU)